No (1296)
Used filters
(3)
Number of found documents:
1296
Published from
to
Molekulární diagnostika deficience lipoproteinové lipásy (LPLD) jako výběr pacientů vhodných pro genovou terapii (AAV1-LPL S447X )
Křížová, Jana
2016 - Czech
Deficience lipoproteinové lipázy je nedostatečnost enzymu hrajícího klíčovou roli v metabolismu lipoproteinů. Deficience lipoproteinové lipázy může způsobit závažné ataky pankreatitidy. Příčinou deficience enzymu jsou patologické změny v genu LPL. Existuje velké množství variant v genu LPL a také značné množství patogenních variant, jejichž četnost se liší u různých lidských populací. Byla udělená licence první genové terapii v Evropě pro léčbu deficienci lipoproteinové lipázy, využívající hyperfunkční varianty genu LPL. Povedlo se zavést vyšetřovací logaritmus genu LPL zahrnující metody MLPA, Light SNiP, kvantitativní real time PCR a sekvenování za účelem vyhledání pacientů pro tuto terapii. V souboru vzorků DNA převážně od pacientů s historiií pankreatitidy byli vyhledáni 3 pacienti vhodní pro léčbu genovou terapií Alipogene tiparvovec (AAV1-LPL S447X). Lipoprotein lipase deficiency is a malfunkction of a key enzyme for lipoprotein metabolism. Lipoprotein lipase deficiency can cause serious episodes of pancreatitis. The deficiency is caused by pathology in the LPL gene. There are many variants in the LPL gene and quite a lot of them are pathogenic.The first gene therapy in Europe was licensed for the treatment of lipoprotein lipase deficienciency using a gain-of-function variant of the LPL gene. A pattern of examination was established to including MLPA, Light SNiP, quantitative real time PCR and sequencing in order to find pacients for the treatment. Three pacients suitable for the gene therapy Alipogene tiparvovec (AAV1-LPL S447X) were found amongst a group of patients with history of pancreatitis.
Keywords:
alipogene tiparvovec; Glybera; hypertriglyceridémie; chylomikronémie; Light SNiP; MLPA; SNP
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Molekulární diagnostika deficience lipoproteinové lipásy (LPLD) jako výběr pacientů vhodných pro genovou terapii (AAV1-LPL S447X )
Deficience lipoproteinové lipázy je nedostatečnost enzymu hrajícího klíčovou roli v metabolismu lipoproteinů. Deficience lipoproteinové lipázy může způsobit závažné ataky pankreatitidy. Příčinou ...
Možnosti zapojení zemědělského podniku do komoditní vertikály mléka
Kropáčková, Veronika
2016 - Czech
Diplomová práce se zabývá charakteristikou změn způsobených rozvojem agrobyznysu a některých specifik formování podnikatelského prostředí českých zemědělských podniků vyvolaných transformačními procesy a vstupem České republiky do Evropské unie. Práce charakterizuje vývoj komoditní vertikály mléka v podmínkách České republiky, zabývá se postavením zemědělských podniků v jejím rámci, a také základními faktory determinujícími úspěšnost prvovýroby. Na základě zjištěných poznatků práce pojednává o odstranění závislosti konkrétního podniku na navazujícím článku komoditní vertikály mléka. Stěžejní částí práce je podnikatelský plán samostatného zpracování faremní produkce mléka. Ze zjištěných výsledků vyplývá, že samostatné zpracování faremní produkce se v dnešních podmínkách jeví jako jeden z vhodných způsobů, jak udržet životaschopnost malých a středních zemědělských podniků. This thesis focuses on characteristic changes caused by expansion of agribusiness and some shaping specifics of Czech farms and business environment which were caused by the transformation processes and the Czech Republic's accession to the European Union. The thesis also describes the developement of milk commodity chain in the Czech Republic, discusses the farm status in it and also fundamental factors determining the success of primary production. Based on the results, the thesis also deals with the elimination of dependence of one specific farm on followup subjects. The main part of the thesis is a business plan of independent processing of farm milk production. The results show that independent processing of farm production is one of the suitable possibilities nowadays, how to keep the viability of small and medium sized farms.
Keywords:
agrobyznys; faremní zpracování mléka; komoditní vertikála; mlékárenské výrobky; mléko
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Možnosti zapojení zemědělského podniku do komoditní vertikály mléka
Diplomová práce se zabývá charakteristikou změn způsobených rozvojem agrobyznysu a některých specifik formování podnikatelského prostředí českých zemědělských podniků vyvolaných transformačními ...
Studium dědičnosti polyneuropatie u psů plemene leonberger
Wolfová, Anna
2016 - Czech
Hlavním předmětem této diplomové práce nazvané Studium polyneuropatie u psů plemene leonberger (LPN) bylo určení variability ortologu genu pro CMT2 ve vybrané populaci psů tohoto plemene. Počet sledovaných jedinců v experimentu byl 211. Celý soubor vzorků DNA se rozdělil na zkoumanou (110 vzorků) a kontrolní skupinu (101 vzorků). Dílčími cíli bylo shromáždění dostupných informací o problematice hereditárních neuropatií, výběr kandidátního genu a odhalení nových polymorfizmů a prokázání jejich asociace s onemocněním. Studovaný kandidátní gen je u lidí asociován s autozomálně recesivní formou axonální neuropatie s brzkým nástupem příznaků. V genu byla objevena složená mutace (substituce a delece 1 bp). Normální alela převažovala u zdravých jedinců. Oproti tomu obě mutované alely vždy převažovaly u nemocných jedinců. Statistické porovnání závislosti objevených genotypů na zdravotním stavu neprokázalo jasnou souvislost s onemocněním (p = 0,1562). The main objective of this master thesis entitled The study of polyneuropathy in Leonberger dogs (LPN) was to determine the variability of ortholog of CMT2 gene in a selected population of this breed. The number of individual samples studied was 211. The entire set of DNA samples was divided to the cases (110 samples) and controls (101 samples). Partial objectives were the study of information available on the hereditary neuropathies, the selection of candidate gene polymorphisms and their association analysis with the disease. The candidate gene studied is associated with the autosomal recessive form of axonal neuropathy in humans with early onset of symptoms. Compound mutation was discovered in the gene (substitution and 1 bp deletion). The normal allele predominated in healthy individuals. In contrast, both mutant alleles always predominated in diseased individuals. Statistical comparison of genotypes depending on the health status did not show a clear correlation with disease (p = 0,1562).
Keywords:
dědičné onemocnění; genetická mutace; leonberger; neuropatie
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Studium dědičnosti polyneuropatie u psů plemene leonberger
Hlavním předmětem této diplomové práce nazvané Studium polyneuropatie u psů plemene leonberger (LPN) bylo určení variability ortologu genu pro CMT2 ve vybrané populaci psů tohoto plemene. Počet ...
Studium ubiquitinace proteinů DELLA
Breineková, Alžběta
2016 - Czech
Posttranslační modifikace (PTM) proteinů reprezentují fascinující rozšíření dynamické komplexity proteomu živých buněk, ale představují i značnou překážku v analýze proteomu. Identifikace a mapování PTM proteinů se výrazně vylepšily, avšak pro pochopení složitých mechanismů a biologických funkcí je třeba zabývat se také proteiny s velmi nízkou abundancí. V této diplomové práci s názvem Studium ubiquitinace proteinů DELLA byl použit standard rekombinantního proteinu. Je tak poukázáno na možnost jeho využití pro determinaci in vivo modifikovaných peptidů rodiny DELLA proteinu RGA. Pro sekvence peptidů byla navržena SRM analýza pro detekci místa ubiquitinace. Výsledky této analýzy a MS/MS dat poukazují na lokalizaci modifikace v konzervované N-terminální oblasti proteinu RGA. Posttranslational modifications (PTMs) of proteins represent fascinating extensions of the dynamic complexity of living cells' proteomes, but also present a solid obstacle in the proteome analysis. Identification and mapping of PTMs in proteins have improved dramatically, but to comprehend complex mechanisms and biological functions, one must address also a very low abundant proteins. Here, in this thesis entitled 'Analysis of DELLA protein ubiquitination' we demonstrate the use of a recombinant protein standard for the determination of in vivo modified peptides of the DELLA family protein RGA. The candidate peptide sequences were targeted in an SRM-based analysis to detect the ubiquitination site and the results of this analysis and that of an MS/MS data processing indicate that the modification is localized in the conserved N-terminal region of RGA protein.
Keywords:
DELLA protein; posttranslační modifikace; proteomika; PTM; ubiquitinace
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Studium ubiquitinace proteinů DELLA
Posttranslační modifikace (PTM) proteinů reprezentují fascinující rozšíření dynamické komplexity proteomu živých buněk, ale představují i značnou překážku v analýze proteomu. Identifikace a mapování ...
Posouzení ekonomické výkonnosti podniku ve vztahu k jeho lokalizaci
Illíková, Markéta
2016 - Czech
Diplomová práce se zabývá posouzením ekonomické výkonnosti podniku ve vztahu k jeho lokalizaci. Hlavním cílem práce je zhodnocení vlivu lokalizace a působení regionálních podmínek na ekonomickou výkonnost a pozici středně velkého podniku. Teoretická část se zaměřuje na pojmy spojené s regionem, regionální politikou a popisuje nejpoužívanější metody strategické a finanční analýzy. V rámci praktického řešení je provedena strategická analýza vnějšího prostředí a finanční analýza včetně mezipodnikové komparace s konkurenčními firmami. Na základě zhodnocení vnějšího a vnitřního prostředí jsou formulovány návrhy na upevnění a zlepšení finanční pozice podniku v regionu. The Diploma thesis deals with the assessment of economic performance of the company in relation to its localization. The main objective of the thesis is to evaluate the effect of localization and influence of regional conditions on the economic performance and the position of the medium-sized company. The theoretical part is focused on concepts related to the region, regional politics and describes the most commonly used methods for strategic and financial analysis. The practical part is comprised of a strategic environmental analysis and a financial analysis including an intercompany comparison with competing firms. Finally, the evaluation of internal and external environment aims to formulate proposals to enhance and improve the financial position of the company in the region.
Keywords:
finanční analýza; konkurence; lokalizace; region; regionální politika; strategická analýza
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Posouzení ekonomické výkonnosti podniku ve vztahu k jeho lokalizaci
Diplomová práce se zabývá posouzením ekonomické výkonnosti podniku ve vztahu k jeho lokalizaci. Hlavním cílem práce je zhodnocení vlivu lokalizace a působení regionálních podmínek na ekonomickou ...
Faktory ovlivňující tvarovou stabilitu překližovaných výlisků v závodě TON Holešov
Měrka, Tadeáš
2016 - Czech
Diplomová práce posuzuje tvarovou stabilitu a kvalitu lepení ve výrobě překližovaných výlisků v závodě TON a. s. Holešov. Podává přehled o dané problematice, charakteristice vrstvených lepených materiálů, jejich výrobě a použití a specifikuje tvarované vrstvené výrobky. Hodnotí vybrané druhy výlisků a lepidel používaných na výrobu dílců sedacího nábytku. Testuje vybrané fyzikální a mechanické vlastnosti překližek, vlhkost, hustotu, pevnost v ohybu, modul pružnosti v ohybu, pevnost lepené spáry a další faktory ovlivňující tvarovou stabilitu překližovaných výlisků. Dosažené výsledky vyhodnocuje, statisticky analyzuje a porovnává s dostupnou literaturou. Na základě výsledků navrhuje opatření pro zlepšení tvarové stability překližovaných výlisků v daném závodě. Final thesis reviews shaping stability and quality of bonding in production of plywoods mouldings in plant TON Holešov. It gives an overview of issue, the characteristic of laminated bonded materials, their production and application and specifies shaped laminated products. It evaluates selected types of mouldings and adhesives used for production of components sitting furniture. Tests selected physical and mechanical properties of plywood, moisture content, density, bending modulus of rupture, bending modulus of elasticity, strength of glue line a other factors influencing shaping stability of plywoods mouldings. Achieved results evaluates, statistically analyses and compares with available literature. On the basis of the results proposes measures to improve shaping stability plywoods mouldings in the plant.
Keywords:
formaldehyd; paření; překližka; tvarová stabilita; vlhkost
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Faktory ovlivňující tvarovou stabilitu překližovaných výlisků v závodě TON Holešov
Diplomová práce posuzuje tvarovou stabilitu a kvalitu lepení ve výrobě překližovaných výlisků v závodě TON a. s. Holešov. Podává přehled o dané problematice, charakteristice vrstvených lepených ...
Možnosti realizace systému veřejných kol v Brně
Hruška, Miroslav
2016 - Czech
Tato práce se zabývá systémy veřejných kol a možnostmi realizace takového systému v Brně. Pro návrh systému veřejných kol pro město Brno jsou využity informace z teoretické a praktické části práce. V teoretické části práce jsou popsány základní principy systémů veřejných kol, jejich historie, fungování ve vybraných zahraničních městech a aktuální situace v České republice. V praktické části práce jsou představeny výsledky dotazníkového šetření s cílem zjistit aktuální postoje obyvatel města Brna k projektu systému veřejných kol. Provedeným šetřením bylo zjištěno, že 53 % respondentů má zájem využívat systém veřejných kol. Na základě výsledků dotazníkového šetření, rozboru zahraničních systémů a údajů od společnosti Homeport, s.r.o., je navržen pro město Brno tarif a umístění stanic kol a sestavena finanční a ekonomická analýza nákladů a přínosů tohoto systému ve třech variantách financování. Výsledky zjištěné finanční a ekonomickou analýzou nákladů a přínosů prokazují reálnost systému veřejných kol v Brně. The thesis deals with bike sharing systems and the implementation possibilities of such a system in Brno. The theoretical and practical parts of the thesis propose a concept of a bike sharing system for the city of Brno. The theoretical part of the thesis describes the basic principles of bike sharing systems, their history, functionality in selected foreign cities and current situation in the Czech Republic. The practical part of the thesis presents survey results, its goal was to discover current attitudes of Brno's residents to the proposed project of a bike sharing system. The results of the survey show that 53 % of respondents are interested in using the bike sharing system. Based on the results of the survey, analysis of foreign systems and data from the company Homeport, s.r.o., a tariff and placement of stations with bikes are proposed and a financial and economic costs and benefits analysis of the system is given in three options of financing. The results of the financial and economic cost and benefit analysis prove the viability of the bike sharing system in Brno.
Keywords:
analýza nákladů a přínosů; sdílení kol; veřejná hromadná doprava; veřejná služba
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Možnosti realizace systému veřejných kol v Brně
Tato práce se zabývá systémy veřejných kol a možnostmi realizace takového systému v Brně. Pro návrh systému veřejných kol pro město Brno jsou využity informace z teoretické a praktické části práce. V ...
Hydrofoil pro kiteboarding -- návrh a výroba segmentu
Vlach, Marek
2016 - Czech
Práce se zabývá souvislostmi materiálové skladby a technologie pro specifický výrobek z oblasti sportovního náčiní. Navrhován byl hydrofoilní kýl pro plovák používaný při vodním sportu zvaném kiteboarding. Základní teoretická část se věnuje terminologii, historii, fyzikální podstatě fungování kýlu ve vodě a průzkumu současné nabídky na trhu. Dále navazuje výběr materiálu, který směřuje k použití uhlíkovému kompozitu. Popis kompozitů přechází od obecných informací až k popisu jednotlivých používaných technologií. Popsané technologické kroky vychází z vlastních praktických zkušeností s autoklávovou technologií. V praktické části byly vyrobeny tři prototypy s odlišnou skladbou i technologií výroby. Pro jádro a formy byly použity materiály na bázi dřeva tvarované trojdimenzionálním obráběním na CNC. První prototyp byl laminován na tzv. pozitivní jádro, u druhého byla použita sendvičová skladba do tzv. negativní formy a třetí byla kombinace lisování na jádro do formy. This work is about relation between material and technology for developing specific product used in field of sport equipment. Designed was mast or hydrofoil for kiteboarding. Basic part is about terminology, history, physical principle and actual market research. Next topic is related whit material selection, where is best choice carbon fiber reinforced composite. A description of composites goes from general information to specific steps in technology. Author describes practical experiences whit exclusive autoclave technology and also other methods. In practical part was prepared three prototypes whit deferent composition and technology. Core and moulds was made from wooden based materials which ware manufactured in three dimensions whit CNC machine. Fist prototype was laminated only on core, second used sandwich construction in mould and third combines these two methods.
Keywords:
hydrofoil; kompozit; prostorové obrábění; uhlíková vlákna
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Hydrofoil pro kiteboarding -- návrh a výroba segmentu
Práce se zabývá souvislostmi materiálové skladby a technologie pro specifický výrobek z oblasti sportovního náčiní. Navrhován byl hydrofoilní kýl pro plovák používaný při vodním sportu zvaném ...
Porovnání senzorické jakosti šunek v závislosti na receptuře
Poukarová, Anna
2016 - Czech
Diplomová práce se zabývá hodnocením jakosti masných výrobků s ohledem na chemické a senzorické ukazatele. Jsou zde popsány metody stanovení jejich základních složek, jako jsou bílkoviny, tuk, voda, sůl a jiné doplňující ukazatele. Dále jsou uvedeny možné způsoby senzorického hodnocení jakosti. Závěr teoretické části uvádí inovace ve výrobě masných výrobků. Jsou zde popsány suroviny zvyšující nutriční hodnotu masných výrobků s ohledem na tlak spotřebitelů, a nové technologie ve výrobě. Praktická část se zabývá hodnocením 13 šunek z tržní sítě výběrové a nejvyšší jakosti. V senzorické analýze se sledovaly základní deskriptory masných výrobků: barva, celkový vzhled v nákroji, konzistence, vůně, celková chuť a celkový dojem. V chemickém rozboru byly stanoveny čisté svalové bílkoviny, sušina, tuk a chlorid sodný. Na spektrofotometru byla hodnocena barva jednotlivých vzorků. Součástí práce je dotazníkové šetření na téma četnost konzumace šunek a preference spotřebitelů při jejich nákupu. This diploma thesis deals with evaluation of the quality of meat products considering chemical and sensory indicators. There are described methods for determining their constituents, such as proteins, fat, water, salt and other additional parameters. Below are mentioned possible ways of sensory evaluation of quality. Conclusion of the theoretical part presents innovation in the production of meat products. There are described raw materials increasing the nutritional value of meat products having regard to consumer pressure and new technologies in production. The practical part deals with the assessment of 13 hams from the market network extra quality ham and ham of the top quality. The sensory analyzes showed the basic descriptors of meat products: color, overall appearance in the cut, consistency, aroma, taste and overall impression. Pure muscle protein, dry matter, fat and sodium chloride were determined by the chemical analysis. The color of each samples was evaluated by spectrophotometer. The thesis includes a questionnaire survey on the theme frequency of consumption of hams and consumers preferences in their purchase.
Keywords:
chemická analýza; jakost; masné výrobky; senzorická analýza; šunka
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Porovnání senzorické jakosti šunek v závislosti na receptuře
Diplomová práce se zabývá hodnocením jakosti masných výrobků s ohledem na chemické a senzorické ukazatele. Jsou zde popsány metody stanovení jejich základních složek, jako jsou bílkoviny, tuk, voda, ...
Proteome dynamics during seed germination
Habánová, Hana
2016 - English
Klíčení je zásadní fází života rostlin, avšak molekulární podstata tohoto procesu není zatím zcela objasněna. Je známo, že prvotní události klíčení jsou regulovány molekulami uloženými v semeni již během procesu zrání. Pro studium mechanismů regulujících klíčení jsme se proto rozhodli využít proteomickou analýzu. Teoretická část této diplomové práce - Dynamika proteomu semen během klíčení, sumarizuje současné poznatky o dané problematice. V experimentální části předkládáme výsledky tří nezávislých projektů, které spojuje společná tématika proteomiky semen a klíčení. Náplní prvního projektu byla analýza vlivu poměrně nedávno objevené skupiny růstových regulátorů na klíčení obilek ječmene a stanovení optimální koncentrace těchto látek pro dosažení nejsilnějšího stimulačního efektu. Dále jsme vyvinuli metodiku pro cílenou analýzu proteomu obilek ječmene, která nám umožní detekovat více než 4000 proteinů. Třetí projekt byl zaměřen na analýzu proteomu semen Arabidopsis thaliana, přičemž naše výsledky ukazují, že (i) alternativní přístupy k vyhodnocování MS/MS dat výrazně zlepšuje detekční limity proteinů a že (ii) ubikvitin-proteazomový systém výrazně ovlivňuje dynamiku proteomu semen během klíčení. Seed germination is a crucial phase of the plant life cycle. Despite the huge progress that has been made in the last decade, the molecular mechanisms regulating seed germination are far from being resolved. Most of the early events of germination are mediated by molecules stored in seeds during the seed development and thus we employed proteomic analyses to elucidate the mechanism behind this process. This thesis - Proteome dynamics during seed germination - reviews present-day knowledge of this topic. In the experimental part, the results of three related research projects are summarized. First, the effects of a novel class of growth regulators were analyzed in the barley germination assay and the optimal concentrations were determined. The methodology for an improved analysis of barley seed proteins was developed and the optimized targeted analysis will allows the detection of over 4,000 proteins. Finally, Arabidopsis thaliana seed proteome was analyzed and the results indicate that (i) an alternative MS/MS data processing significantly improves the detection limits and (ii) the proteasome-ubiquitin system plays a crucial role in adjusting the seed proteome dynamics during the germination progress.
Keywords:
bobtnání; frakcionace proteomu; hmotnostní spektrometrie; proteomika; regulátory růstu rostlin
Available to registered users in the Library of Mendel University.
Proteome dynamics during seed germination
Klíčení je zásadní fází života rostlin, avšak molekulární podstata tohoto procesu není zatím zcela objasněna. Je známo, že prvotní události klíčení jsou regulovány molekulami uloženými v semeni již ...
NRGL provides central access to information on grey literature produced in the Czech Republic in the fields of science, research and education. You can find more information about grey literature and NRGL at service web
Send your suggestions and comments to nusl@techlib.cz
Provider
Other bases