Ano (21042)
Ne (9351)
Počet nalezených dokumentů:
30393
Publikováno od
do
Digitální gramotnost učitelů žáků se zdravotním znevýhodněním v České republice a Keni
Mwongela Kavua, Martin; Šiška, Jan; Pančocha, Karel; Tichá, Renáta
2023 - anglický
The study focused on establishing how teachers use their digital literacy skills to facilitate learning in Kenya and the Czech Republic. This was achieved by focusing on four objectives: to identify how teachers apply digital literacy skills to facilitate learning; to establish self- efficacy in digital literacy among primary school teachers of learners with disabilities in Kenya and the Czech Republic; to investigate the challenges to the application of digital competencies in class by teachers of learners with disabilities in special primary schools; and to explore how teachers of learners with disabilities overcome the challenges faced in the application of digital competencies. The study was guided by the Self-efficacy element of Albert Bandura's Socio- Cognitive Theory. A descriptive research design was used for the study. The target population for the study was teachers of learners with disabilities in primary schools in Kenya and the Czech Republic. Probabilistic sampling was applied in the study. A semi-structured questionnaire and observation checklist were used to collect data from 456 teachers: 329 from Kenya and 127 from the Czech Republic. A mixed-method approach was used in the analysis, where statistical methods including descriptive, independent sample and chi-square tests were...
Klíčová slova:
Digitální gramotnost; Vědomí vlastní působnosti; Učitelé; Žáci s postižením; Digital literacy; Self-efficacy; Teachers; Learners with Disabilities
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Digitální gramotnost učitelů žáků se zdravotním znevýhodněním v České republice a Keni
The study focused on establishing how teachers use their digital literacy skills to facilitate learning in Kenya and the Czech Republic. This was achieved by focusing on four objectives: to identify ...
Fyziologické, strukturální a biochemické znaky listoví vybraných druhů Poaceae s významem v ochraně proti stresu a aklimaci k různým světelným podmínkám
Hunt, Lena Macrie; Albrechtová, Jana; Lux, Alexander; Šantrůček, Jiří
2023 - český
This thesis examines physiological, structural, and biochemical leaf traits in grasses (Poaceae family) and how they contribute to oxidative stress protection. Light is a major factor contributing both to oxidative stress in plants and the induction of protective mechanisms at the leaf level. The agriculturally important species barley (Hordeum vulgare) was used to investigate responses to varying irradiance and atmospheric CO2 levels. Barley was further used as a model organism to study the influence of different spectral qualities on oxidative protective mechanisms, particularly phenolic compound induction. This thesis also examines the protective leaf functional traits of wild grass species (Nardus stricta, Calamagrostis villosa, Molinia caerulea, and Deschampsia cespitosa) in a high-irradiance arctic-alpine tundra grassland. Phenolic compounds are important protective secondary metabolites in plants that protect against oxidative stress from high irradiance. This thesis evaluates phenolic compounds and their contributions to plant stress tolerance and introduces a novel method of quantifying the histochemical detection of phenolics in leaf cross-sections. Key results indicate that light quantity and quality play major influential roles in the accumulation of phenolic compounds. High irradiance... Tato práce zkoumá fyziologické, strukturální a biochemické vlastnosti listů trav (čeleď Poaceae) a jejich příspěvek k ochraně proti oxidativnímu stresu. Světlo je hlavním faktorem přispívajícím jak k oxidativnímu stresu u rostlin, tak k indukci ochranných mechanismů na úrovni listu. Významným druhem pro zemědělskou produkci je ječmen (Hordeum vulgare), který byl použit k zjištění reakcí na různé úrovně osvětlení a atmosférické hladiny CO2. Ječmen byl dále použit jako modelový organismus ke studiu vlivu různých spektrálních charakteristik na ochranné mechanismy proti oxidativnímu stresu, zejména indukci fenolických sloučenin. Tato práce také zkoumá ochranné funkční vlastnosti listů divokých travních druhů (Nardus stricta, Calamagrostis villosa, Molinia caerulea a Deschampsia cespitosa) v travnatém arkticko- alpínském tundrovém ekosystému s vysokým osvětlením. Fenolické sloučeniny jsou důležité ochranné sekundární metabolity rostlin, které chrání proti oxidativnímu stresu způsobenému vysokým osvětlením. Tato práce hodnotí fenolické sloučeniny a jejich příspěvek k toleranci rostlin vůči stresu a představuje novou metodu kvantifikace histologické detekce fenoliků v průřezech listu. Klíčové výsledky naznačují, že množství a kvalita světla mají významný vliv na hromadění fenolických sloučenin. Podmínky s...
Klíčová slova:
anatomie listu; antokyany; fenolické látky; histochemické detekce; UV záření; kvantitativní strukturální parametry; analýza obrazu; intenzita ozářenosti; trávy tundry; ječmen; leaf anatomy; anthocyanins; phenolic compounds; histochemical detections; UV radiation; quantitative structural parameters; image analysis; irradiation intensity; tundra grasses; barley
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Fyziologické, strukturální a biochemické znaky listoví vybraných druhů Poaceae s významem v ochraně proti stresu a aklimaci k různým světelným podmínkám
This thesis examines physiological, structural, and biochemical leaf traits in grasses (Poaceae family) and how they contribute to oxidative stress protection. Light is a major factor contributing ...
Eseje o informacích a diskriminaci
Korlyakova, Darya; Bauer, Michal; Lergetporer, Philipp; Haaland, Ingar
2023 - anglický
Darya Korlyakova In the first chapter, we study experimentally whether public beliefs about ethnic discrimination, an emotionally loaded issue, are shifted more by information from experts or from ordinary people. We also examine whether people are inclined to choose the most influential sources. For this purpose, we combine, in a novel design, the random provision of information from different sources with endogenous information acquisition from the same sources. We find that individuals update their beliefs most in response to information from experts, namely researchers studying ethnic minorities and human resource managers. Exogenous adjustments in beliefs do not induce changes in attitudes to ethnic minorities. Consistent with the strength of belief updating, more individuals choose information from experts over information from ordinary people. This result suggests that, in the aggregate, people behave rationally as they favor a source that is perceived to be relatively accurate. The findings have implications for information-dissemination policies. In the second chapter, we shift the focus from the general public to racial minorities and study the effects of information provision on minorities' beliefs and behavior. There is a long-standing concern that expected discrimination discourages... Darya Korlyakova V první kapitole pomocí experimentu zkoumáme velmi citlivou problematiku etnické diskriminace. Zkoumáme, zda se veřejné mínění ohledně diskriminace změní více, když subjektům poskytneme informace od expertů nebo od obyčejných lidí. Dále se zabýváme tím, zda si lidé vybírají (spíše) nejvlivnější zdroje. Námi vytyčené otázky zodpovídáme pomocí experimentálního designu, v němž nově kombinujeme dvě možnosti výběru informačních zdrojů, a to zcela náhodný výběr informačního zdroje a endogenní volbu informačního zdroje. Docházíme ke zjištění, že lidé nejvíce pozměňují svá apriorní mínění v reakci na informace od expertů, konkrétně od vědeckých pracovníků zabývajících se tématikou etnických minorit a HR manažerů. V souladu s tímto zjištěním se také ukazuje, že si lidé často jako zdroj svých informací vybírají spíše odborníky. Exogenní manipulace apriorního mínění nijak nepozměňuje postoje k etnickým menšinám. Obecně se dá tedy říci, že se lidé chovají racionálně, jelikož si vybírají informace z relativně přesnějších zdrojů. Výsledky této studie se dají využít při utváření politik informovanosti. Ve druhé kapitole přesouváme pozornost z široké veřejnosti na rasové menšiny a studujeme dopady poskytování informací na mínění a chování menšin. Otázka, zda očekávaná diskriminace odrazuje menšiny...
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Eseje o informacích a diskriminaci
Darya Korlyakova In the first chapter, we study experimentally whether public beliefs about ethnic discrimination, an emotionally loaded issue, are shifted more by information from experts or from ...
Výzkum kvantových kapalin a kvantové turbulence pomocí mikro- a nano-rezonátorů
Midlik, Šimon; Schmoranzer, David; Haley, Richard; Skyba, Peter
2023 - anglický
In this Thesis, we present an excessive study of the dynamics of quantum fluids em- ploying the detectors in the form of mechanical resonating structures with characteristic dimensions below 1 mm. We operate the devices in normal and superfluid liquid phases of both helium isotopes scanning the wide range of temperatures between 2.17 K and ≈ 150 µK. We show, that the detectors in the form of quartz tuning forks and supercon- ducting vibrating wires are suitable probes in both hydrodynamic and ballistic regimes of superfluids, described by two-fluid model. These devices can be used to initiate and observe turbulent transition in quantum fluids leading to the generation of quantum tur- bulence. The same devices can work as detectors of externally driven turbulent flows. The phenomenon of quantum turbulence, representing any turbulent flow of quantum fluids, is discussed in more detail. We further report observation of turbulent onset in mechanically and thermally driven oscillatory flows. This transition can have origin in both of the components of superfluid 4 He, leading to either classical-like instability or "quantum" instability connected with the generation of quantized vortices. Finally, we discuss the properties and potential of the MEMS and NEMS devices, advancing from much smaller dimensions,... Táto Práca predstavuje rozsiahlu štúdiu dynamiky kvantových kvapalín prostredníc- tvom ponorených mechanických rezonátorov o rozmeroch menších ako milimeter. Tieto detektory boli použité pre výzkum normálnej aj supratekutej kvapalnej fáze oboch izoto- pov hélia v širokom rozsahu tepl̂ot od 2.17 K po ≈ 150 µK. Rezonátory vo forme kremen- ných ladičiek a supravodivých vibtujúcich dr̂otikov sa ukázali byť vhodným nástrojom ako v hydrodinamickej limite tak aj balistickej limite supratekutého hélia popísaného dvojzložkovým modelom. V našich experimentoch možeme použiť tieto rezonátory nielen k vybudeniu turbulentného prúdenia ale aj k detekcii turbulencie v prúdení generovanom externými zdrojmi. K tomuto účelu prezentujeme charakterizačné merania na lokálnej úrovni s vibrujúcim dr̂otikom v tepelnom protiprúde a porvnávame ich s výsledkami me- tódy tlmenia druhého zvuku. Súčasťou Práce je ďalej charakterizácia prvotnej nestability, ktorá vzniká v oscilačných prúdeniach budených buď mechanicky alebo tepelne a jej pô- vod v normálnej či supratekutej zložke supratekutého hélia m̂ože byť identifikovaný na základe vhodného bezrozmerného parametru. Tieto merania umožnujú vysvetliť nejas- nosti v určovaní kritickej rýchlosti v predchádzajúcich experimentoch pojednávajúcich oscilačný protiprúd. Na záver diskutujeme...
Klíčová slova:
supratekuté hélium; kvantová turbulence; MEMS; NEMS; oscilační proudění; superfluid helium; quantum turbulence; MEMS; NEMS; oscillatory flow
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Výzkum kvantových kapalin a kvantové turbulence pomocí mikro- a nano-rezonátorů
In this Thesis, we present an excessive study of the dynamics of quantum fluids em- ploying the detectors in the form of mechanical resonating structures with characteristic dimensions below 1 mm. We ...
Eseje z aplikované ekonomie
Afunts, Geghetsik; Jurajda, Štěpán; Walther, Selma; Kocharkov, Georgi
2023 - anglický
The first chapter of this dissertation investigates whether the introduction of unilateral divorce legislation (UDL), which started in the late 1960s af- fected the educational structure of marriage. Based on marriage and divorce certificate data covering 1970-1988, we (Štěpán Jurajda and I) provide new evidence on the evolution of the educational structure of marriage inflows (newlyweds) and outflows (divorces). We estimate a difference-in-differences model to gauge the impact of UDL on both of these flows. While UDL did not contribute to rising homogamy (the tendency towards married partners having the same level of education), it did affect the educational structure of marriage: it made generally unstable hypogamous couples (women marrying less educated partners) less likely to divorce, and it made homogamous cou- ples more stable than hypergamous ones (women marrying more educated partners). The second chapter argues that the changes in family regulations that affect marriage stability could also affect fertility decisions and thereby the fertility differentials of homogamous couples (with the same education level) versus non-homogamous couples. It has been shown that the introduction of joint custody laws (JCLs) in the US affected family decisions, including overall fertility, but there is... První kapitola této disertační práce zjišťuje, zda zavedení unilaterální rozvodové legislativy (UDL), které začalo koncem 60. let, ovlivnilo vzdělanostní strukturu manželství. Na základě údajů z oddacích a rozvodových listů za roky 1970-1988 poskytujeme (já a Štěpán Jurajda) nové důkazy o vývoji vzdělanostní struktury přílivu manželství (novomanželé) a odlivu (rozvody). Odhadujeme model difference-in-difference", abychom změřili dopad UDL na oba tyto toky. I když UDL nepřispěla k nárůstu homogamie (sklon k sezdaným partnerům mívat stejnou úrovneň vzdělání), ovlivnila vzdělávací strukturu manželství: snížila pravděpodobnost rozvodu obecně nestabilních hypogamních párů (ženy, které si vzaly méně vzdělané partnery), a přispěla k větší stabilitě homogamních párů oproti hypergamním (ženy, které si vzaly vzdělanější partnery). Druhá kapitola tvrdí, že změny v rodinných předpisech, které ovlivňují stabilitu manželství, mohou ovlivnit i rozhodování o plodnosti a tím i rozdíly v plodnosti homogamních párů (se stejnou úrovní vzdělání) oproti neho- mogamním párům. Ukázalo se, že zavedení zákonů o společné péči (JCL) v USA ovlivnilo rodinná rozhodnutí, včetně celkové plodnosti, ale...
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Eseje z aplikované ekonomie
The first chapter of this dissertation investigates whether the introduction of unilateral divorce legislation (UDL), which started in the late 1960s af- fected the educational structure of marriage. ...
Buněčné inkluze v mikroskopických eukaryotech
Pilátová, Jana; Schwarzerová, Kateřina; Gierlinger, Notburga; Prášil, Ondřej
2023 - anglický
This thesis reports, for the first time, a systematic study identifying various cell inclusions across the broad diversity of all major eukaryotic supergroups. Raman microspectroscopy technique was employed as a powerful technique, which is becoming the method of the first choice for such studies. In Chapter 1, the spatial reconstruction of chloroplasts of the unicellular zygnematophyte Cylindrocystis sp. (Streptophyta) revealed "empty spaces" inside. Subsequent analysis showed massive accumulations of polyphosphate, which is not located in the cytoplasm as in other species, but inside the chloroplasts. This newly discovered ability of the zygnematophytes, a sister group of terrestrial plants, to accumulate polyphosphate leads us to speculate about a possible adaptation to extreme Arctic conditions or even a preadaptation leading to plant terrestrialization. Chapter 2 summarizes the serendipitous discovery of purine crystalline inclusions in dinoflagellates and other microalgae. Investigated dinoflagellate species comprised zooxanthellae, the endosymbionts of reef-building corals, and the species causing toxic algal blooms. Purine crystals were further shown to act as dynamic high-capacity nitrogen storage. To show how widespread purine inclusions are, a revision of crystalline inclusions in all... Tato práce přináší systematickou studii, která identifikuje různé buněčné inkluze napříč širokou diverzitou všech hlavních eukaryotických domén. Technika Ramanovy mikrospektroskopie byla použita jako metoda první volby pro studie, které vyžadují mikroanalytický přístup. V kapitole 1 odhalila prostorová rekonstrukce chloroplastů jednobuněčné spájivky Cylindrocystis sp. (Streptophyta) "prázdné prostory". Následná analýza prokázala masivními akumulace polyfosfátu, který není jako v jiných druzích v cytoplazmě, ale právě uvnitř chloroplastů. Tato nově objevená schopnost zygnematofyt, sesterské skupiny suchozemských rostlin, nás vede ke spekulacím o možné adaptaci na extrémní arktické podmínky nebo dokonce preadaptaci vedoucí k terestrializaci rostlin. Kapitola 2 shrnuje náš náhodný objev purinových krystalických inkluzí u obrněnek (Dinoflagellata, Alveolata) a dalších mikrořas. Nejprve byly zkoumány druhy způsobující toxické vodní květy a zooxantely, endosymbionti korálů budujících útesy. Dále bylo prokázáno, že purinové krystaly fungují jako dynamická vysokokapacitní zásobárna dusíku. Aby se ukázalo, jak jsou purinové inkluze rozšířené, byla provedena revize krystalických inkluzí ve všech hlavních eukaryotických skupinách. Byli zkoumáni zástupci z řad volně žijících prvoků a řas, parazitů i...
Klíčová slova:
buněčné inkluze; mikroskopické řasy; prvoci; Ramanova mikrospektroskopie; biokrystalizace; dusíkový metabolismus; polyfosfát; barit; celestit; cell inclusions; microalgae; protists; Raman microspectroscopy; biocrystallization; nitrogen metabolism; polyphosphate; barite; celestite
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Buněčné inkluze v mikroskopických eukaryotech
This thesis reports, for the first time, a systematic study identifying various cell inclusions across the broad diversity of all major eukaryotic supergroups. Raman microspectroscopy technique was ...
Evoluce hostitelské specializace, fylogeografie a taxonomie řasníků čeledi Xenidae (Strepsiptera)
Benda, Daniel; Straka, Jakub; Malenovský, Igor; Cook, Jerry L.
2023 - anglický
Twisted-winged parasites (Strepsiptera: Xenidae) are an excellent group for studying the specialisation of parasites on hosts. Their parasitic lifestyle led to the evolution of numerous morphological, behavioural, physiological, and reproductive adaptations. Moreover, many complex adaptive traits of Strepsiptera have no parallel in other organisms. In contrast, little attention has been paid to the study of strepsipteran molecular phylogeny, phylogeography, species delimitation, and their implications for taxonomic classification. Using the methods of molecular phylogeny, we created the first dated phylogenetic study of the family Xenidae. By investigating historical biogeography and ancestral host groups, we indicate that multiple lineages were exchanged between the New World and the Old World + Australia until Antarctica became completely frozen over. During the late Paleogene and Neogene periods, several lineages spread from the Afrotropics to other Old World regions and Australia. The original hosts of Xenidae were most likely social wasps, and the subsequent host switch from social to solitary wasps was secondary and probably occurred only once. The parallel host switch from solitary wasps to digger wasps (Sphecidae) occurred independently in the New and Old World. The biogeography and... Řasníci (Strepsiptera: Xenidae) jsou skupinou hmyzích parazitů, která je velmi vhodná pro studium hostitelské specializace. Vyvinula se u nich řada adaptací na parazitický způsob života zahrnující komplexní morfologické, behaviorální, a fyziologické adaptace, které nemají u jiných organismů obdoby. Paradoxně malá pozornost byla naopak věnována studiu molekulární fylogeneze, fylogeografie, vymezení jednotlivých druhů a jejich implikacím pro taxonomickou klasifikaci. S využitím metod molekulární fylogenetiky jsme vytvořili první datovanou fylogenezi čeledi Xenidae. Pomocí fylogeografických metod a rekonstrukce ancestrálních hostitelských linií jsme zjistili, že mezi Novým světem a Starým světem + Austrálií došlo k výměně některých linií, dokud Antarktida zcela nezamrzla. Během pozdního paleogénu a neogénu se několik linií rozšířilo z Afrotropické oblasti do dalších oblastí Starého světa a Austrálie. Původními hostiteli čeledi Xenidae byly s největší pravděpodobností sociální vosy, přičemž následný přechod od sociálních k samotářským vosám byl sekundární a pravděpodobně k němu došlo pouze jednou. K paralelnímu přeskoku ze samotářských vos na kutilky čeledi Sphecidae došlo nezávisle na sobě v Novém a Starém světě. Evoluční historii Xenidae lze vysvětlit kombinací šíření, vymírání linií a klimatických...
Klíčová slova:
molekulární fylogeneze; historická biogeografie; paleoklimatologie,ancestrální hostitelé; hostitelská specializace; diverzifikace; kryptické druhy; diverzita,taxonomie; revize rodů; morfologie; cephalotheca; cephalothorax; vosy; kutilky; parazité,Xenidae; Strepsiptera; molecular phylogeny; historical biogeography; palaeoclimatology; ancestral hosts,host specialisation; diversification; cryptic species; diversity; taxonomy; generic revision,morphology; cephalotheca; cephalothorax; vespid wasps; digger wasps; parasites; Xenidae,Strepsiptera
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Evoluce hostitelské specializace, fylogeografie a taxonomie řasníků čeledi Xenidae (Strepsiptera)
Twisted-winged parasites (Strepsiptera: Xenidae) are an excellent group for studying the specialisation of parasites on hosts. Their parasitic lifestyle led to the evolution of numerous morphological, ...
Uvolňování bisfenolu A a jeho analogů z dentálních rekonstrukčních materiálů
Tichý, Antonín; Bradna, Pavel; Izakovičová Hollá, Lydie; Suchánek, Jakub
2023 - český
Bisphenol A (BPA) is an endocrine disruptor that may be released from dental polymeric materials. The aim of this study was to examine the kinetics of the long-term release of BPA and its analogues from restorative materials (composites, hybrid glass ionomer cements) and polycarbonates used in dentistry. Extracts in ethanol and artificial saliva were collected after 1-260 days for restorative materials and after 1-84 days for polycarbonates. All extracts were analyzed by ultra high performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry. BPA was detected in all tested materials, while its analogues were not found. The release of BPA from all tested materials was highest during the first day, followed by a significant decrease for all materials and a complete stop for the "BPA-free" composites. Among restorative materials, the highest amounts of BPA were released from composites with BPA-based monomers, followed by hybrid glass ionomer cements. The least BPA was released from "BPA-free" composites. Shorter irradiation time did not significantly affect the total amount of BPA released from restorative materials, but it significantly increased the release of BPA during the first day. The release of BPA from polycarbonates was significantly higher than from restorative materials. Given the current... Bisfenol A (BPA) je endokrinní disruptor, který se může uvolňovat z dentálních polymerních materiálů. Cílem této práce bylo prostudovat kinetiku dlouhodobého uvolňování BPA a jeho analogů z výplňových materiálů (kompozitů, hybridních skloionomerních cementů) a polykarbonátů používaných v zubním lékařství. Extrakty výplňových materiálů v methanolu a umělé slině byly odebrány po 1-260 dnech, u polykarbonátů po 1-84 dnech. Analýza extraktů byla provedena ultra vysoce účinnou kapalinovou chromatografií s tandemovou hmotnostní detekcí. BPA byl detekován v extraktech všech testovaných materiálů, zatímco přítomnost jeho analogů nebyla potvrzena. Nejvíce BPA se ze všech materiálů uvolnilo během prvního dne, poté uvolňování významně kleslo a u "BPA-free" kompozitů se zcela zastavilo. Uvolňování BPA z výplňových materiálů bylo nejvyšší u kompozitů s monomery na bázi BPA, následovány byly hybridními skloionomerními cementy a nejméně BPA se uvolnilo z "BPA-free" kompozitů. Zkrácená doba ozáření neměla významný vliv na celkové množství BPA uvolněného z výplňových materiálů, ale významně zvýšila jeho uvolňování během prvního dne. Z polykarbonátů bylo uvolňování BPA o několik řádů vyšší než z výplňových materiálů. Dle současného tolerovatelného denního příjmu (4 µg BPA/kg tělesné hmotnosti/den) lze použití...
Klíčová slova:
bisfenol A; kompozitní materiály; skloionomerní cementy; polykarbonáty; bisphenol A; resin composites; glass ionomer cements; polycarbonates
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Uvolňování bisfenolu A a jeho analogů z dentálních rekonstrukčních materiálů
Bisphenol A (BPA) is an endocrine disruptor that may be released from dental polymeric materials. The aim of this study was to examine the kinetics of the long-term release of BPA and its analogues ...
Neurologické projevy u lyzozomálně střádavých onemocnění
Májovská, Jitka; Magner, Martin; Fajkusová, Lenka; Aulická, Štefania
2023 - český
Objective: Lysosomal storage disorders (LSD) represent a rare cause of neurologic impairment in childhood and adulthood. The aim of our study was to characterize patients with late-onset form of Tay-Sachs disease (LOTS) and alpha-mannosidosis (AM) and to identify typical brain MRI findings. Methods: Patients with a genetically or enzymatically confirmed diagnosis of LOTS or AM and at least one brain MRI examination were included in the study. Results: We have characterized the clinical manifestation in a unique cohort of 14 Czech patients with LOTS. As results of international cooperation, we also published analysis of neuroradiological findings in 16 patients with LOTS disease and 14 patients with AM. Patients with LOTS clinically manifested by cerebellar symptoms, progressive motor neuron disease and psychiatric symptoms. A novel pathogenic variant c.754C˃T in HEXA gene was described in two brothers. Disease was outlined by the slower disease course, milder weakness of lower limbs, milder cerebellar symptomatology and normal cognitive function in them. The hallmark of neuroradiological findings was the cerebellar atrophy in both LOTS and AM. It was the pontocerebellar atrophy in LOTS, the finding which is also typical for spinocerebellar ataxia or multiple system atrophy. The concurrent presence... Úvod: Lyzozomálně střádavá onemocnění (LSD) jsou vzácnou příčinou neurologických symptomů v dětském i dospělém věku. Cílem této práce bylo klinicky charakterizovat pacienty s adultní formou Tay-Sachsovy nemoci (late-onset form of Tay-Sachs disease - LOTS) a alfa- mannosidózou (AM) a identifikovat typické neuroradiologické nálezy při zobrazení mozku magnetickou rezonancí (MR). Materiál a metody: Do studie jsme zahrnuli pacienty s geneticky či enzymologicky prokázanou LOTS a AM, kteří podstoupili zobrazení mozku MR. Výsledky: Publikovali jsme souhrnné informace v kohortě 14 českých pacientů s LOTS. Ve spolupráci se zahraničními centry jsme dále publikovali analýzu neuroradiologických nálezů - u 16 pacientů s LOTS a 14 pacientů s AM. LOTS se u našich pacientů klinicky manifestovala triádou příznaků cerebelárních, v kombinaci se symptomy z postižení dolního motoneuronu a psychiatrickými symptomy. U dvou českých pacientů s LOTS byla popsána nová patogenní varianta c.754C˃T v genu pro hexosaminidázu A. Tito pacienti se vyznačovali pomalým průběhem onemocnění, s mírnou slabostí dolních končetin, mírnými cerebelárními příznaky a normální kognicí. Nejvýznamnějším neuroradiologickým nálezem u LOTS i AM byl nález cerebelární atrofie. U LOTS se jedná o pontocerebelární atrofii, která je mimo jiné typická také...
Klíčová slova:
adultní forma Tay-Sachsovy nemoci; alfa-mannosidóza; lyzozomálně střádavá onemocnění; pontocerebelární atrofie; alpha-mannosidosis; late-onset form of Tay-Sachs disease; lysosomal storage disorders; pontocerebellar atrophy
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Neurologické projevy u lyzozomálně střádavých onemocnění
Objective: Lysosomal storage disorders (LSD) represent a rare cause of neurologic impairment in childhood and adulthood. The aim of our study was to characterize patients with late-onset form of ...
Osidlování Šumavy po druhé světové válce
Košatková, Iva; Jakoubek, Marek; Otčenášek, Jaroslav; Horpeniak, Vladimír
2023 - český
UNIVERZITA KARLOVA CHARLES UNIVERSITY FILOZOFICKÁ FAKULTA UNIVERZITY KARLOVY FACULTY OF ARTS CHARLES UNIVERSITY OSIDLOVÁNÍ ŠUMAVY PO DRUHÉ SVĚTOVÉ VÁLCE THE POST-1945 SETTLEMENT PROCESSES IN THE AREA OF THE ŠUMAVA MOUNTAINS DISERTAČNÍ PRÁCE DISSERTATION AUTOR Mgr. Iva Košatková v. r. AUTHOR PROGRAM Historické vědy PROGRAM Historical Sciences OBOR Etnologie DISCIPLINE Ethnology VEDOUCÍ PRÁCE doc. PhDr. Lydia Petráňová, CSc. SUPERVISOR KONZULTANT PhDr. Jiří Woitsch, PhD. CONSULTANT ROK 2023 YEAR MOTTO Alle Welterkenntnis des Menschen ist sprachlich vermittelt. (...) Die Sprachlichkeit unseres In-der-Welt-Seins artikuliert am Ende den ganzen Bereich der Erfahrung. H.-G. Gadamer "Všechno poznání, které má člověk o světě, je zprostředkováno jazykem. (...) Jazykový charakter našeho bytí na světě artikuluje celou oblast zkušenosti". "All man's knowledge of the world is mediated by the language. (...) The linguistic character of our existence in the world articulates the whole area of experience." PODĚKOVÁNÍ Děkuji všem in memoriam, kteří se přímo či nepřímo se mnou podíleli o své vzpomínky, fotografie a zkušenosti. Děkuji za přijetí, zájem, rady, kontakty a otevřenost ve sdílení. Děkuji za to, že jsem se s Vámi - neobyčejně obyčejnými lidmi - mohla potkat. DANKSAGUNG Ich denke allen in memoriam, die direkt oder... UNIVERZITA KARLOVA CHARLES UNIVERSITY FILOZOFICKÁ FAKULTA UNIVERZITY KARLOVY FACULTY OF ARTS CHARLES UNIVERSITY OSIDLOVÁNÍ ŠUMAVY PO DRUHÉ SVĚTOVÉ VÁLCE THE POST-1945 SETTLEMENT PROCESSES IN THE AREA OF THE ŠUMAVA MOUNTAINS DISERTAČNÍ PRÁCE DISSERTATION AUTOR Mgr. Iva Košatková v. r. AUTHOR PROGRAM Historické vědy PROGRAM Historical Sciences OBOR Etnologie DISCIPLINE Ethnology VEDOUCÍ PRÁCE doc. PhDr. Lydia Petráňová, CSc. SUPERVISOR KONZULTANT PhDr. Jiří Woitsch, PhD. CONSULTANT ROK 2023 YEAR MOTTO Alle Welterkenntnis des Menschen ist sprachlich vermittelt. (...) Die Sprachlichkeit unseres In-der-Welt-Seins artikuliert am Ende den ganzen Bereich der Erfahrung. H.-G. Gadamer "Všechno poznání, které má člověk o světě, je zprostředkováno jazykem. (...) Jazykový charakter našeho bytí na světě artikuluje celou oblast zkušenosti". "All man's knowledge of the world is mediated by the language. (...) The linguistic character of our existence in the world articulates the whole area of experience." PODĚKOVÁNÍ Děkuji všem in memoriam, kteří se přímo či nepřímo se mnou podíleli o své vzpomínky, fotografie a zkušenosti. Děkuji za přijetí, zájem, rady, kontakty a otevřenost ve sdílení. Děkuji za to, že jsem se s Vámi - neobyčejně obyčejnými lidmi - mohla potkat. DANKSAGUNG Ich denke allen in memoriam, die direkt oder...
Klíčová slova:
osídlení|Šumava|pohraničí|novoosídlenci|dosidlovací procesy|orální historie; Settlement|The Šumava Mountains|Border Region|New Settlers|Resettlement Processes|Oral Histor
Plné texty jsou dostupné v digitálním repozitáři NUŠL
Osidlování Šumavy po druhé světové válce
UNIVERZITA KARLOVA CHARLES UNIVERSITY FILOZOFICKÁ FAKULTA UNIVERZITY KARLOVY FACULTY OF ARTS CHARLES UNIVERSITY OSIDLOVÁNÍ ŠUMAVY PO DRUHÉ SVĚTOVÉ VÁLCE THE POST-1945 SETTLEMENT PROCESSES IN THE AREA ...
NUŠL poskytuje centrální přístup k informacím o šedé literatuře vznikající v ČR v oblastech vědy, výzkumu a vzdělávání. Více informací o šedé literatuře a NUŠL najdete na webu služby.
Vaše náměty a připomínky posílejte na email nusl@techlib.cz
Provozovatel
Zahraniční báze